朊毒體 

朊毒体疾病
Prion Diseases (TSEs)
Histology bse.jpg
微觀的“空洞化”是在受朊毒體影響的組織切片的特性,導致組織中發展“海綿狀”的結構。
类型病原體, 蛋白质, 亞病毒因子, self-propagating protein conformation[*]
分类和外部资源
ICD-10A81
ICD-9-CM046

朊毒體(英語:prion聆聽i/ˈprˌɑːn/;又譯為普里昂ruǎn毒朊蛋白质侵染因子蛋白侵染子传染性蛋白颗粒[1]普恩蛋白等)是一種具感染性的致病因子,能引發哺乳动物傳染性海綿狀腦病。朊毒體疾病(傳染性海綿狀腦病)和阿茲海默症帕金森氏症同屬於神經退化性疾病,擁有類似的致病機制。朊毒体在过去有时也被称为朊病毒。但現在已知它不是病毒,而是僅由蛋白質構成的致病因子。它雖然不含核酸,但可自我複製且具有感染性

朊毒體最早發現於哺乳動物的傳染性海綿狀腦病,包括羊搔癢症疯牛病慢性消耗病,以及人類的克雅二氏病(包含散發性、家族性、與变异型克-雅二氏病)、致死性家族失眠症,和于食人部落发现的庫魯病。所有傳染性海綿狀腦病目前均無法医治。变异型克-雅二氏病为由牛传染人的跨物种疾病,透過食用已感染狂牛症的牛隻的肉或其內臟製品感染。該病原體由飲食攝入后會穿越血腦屏障,缓慢破坏脑组织结构,最终导致患者死亡。

朊毒體由錯誤折疊朊毒體蛋白prion protein, PrP)聚集組成。它能够诱导在神经细胞上原本是正常结构的朊毒體蛋白转变为错误结构并进行聚集反应英语protein aggregation,藉由这个机制引入新的朊毒體蛋白,不断自我复制并传递至邻近细胞,最终扩散至整个脑部。由组织染色法发现,聚集的朊毒體蛋白会于神经细胞外形成类淀粉沉淀,并伴随神经细胞死亡,造成脑组织空洞化。朊毒體雖然是由蛋白質構成,但相较于普通蛋白质更为稳定,无法以一般物理或化學消毒法去除感染性。以120 ~ 130℃加热4小时、紫外线照射、甲醛均不能将这种蛋白质变性。它对蛋白酶有抗性[2],但不能抵抗高浓度的蛋白质强变性剂,如苯酚尿酸[3]

  1. ^ http://terms.naer.edu.tw/search/?q=prion&field=ti&op=AND&q=noun:%22%E7%94%9F%E5%91%BD%E7%A7%91%E5%AD%B8%E5%90%8D%E8%A9%9E-%E5%85%A9%E5%B2%B8%E4%B8%AD%E5%B0%8F%E5%AD%B8%E6%95%99%E7%A7%91%E6%9B%B8%E5%90%8D%E8%A9%9E%20%22&field=&op=AND
  2. ^ 李梦东. 朊毒体及海绵状脑病的研究进展. 中华医学会感染病学会分会. 2009-06-22. (原始内容存档于2013-12-12) (中文(中国大陆)). 
  3. ^ 存档副本. [2010-02-08]. (原始内容存档于2013-12-13).  普里朊感染



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